La Marató de TV3 financiará un proyecto de Tarragona relacionado con la ELA

La Fundació La Marató destinará 198.336 euros de la recaudación conseguida en la última edición a un proyecto de investigación liderado por la Universitat Rovira i Virgili. La investigación se centrará en estudiar cómo las sustancias producidas por los músculos —llamadas mioquinas— pueden ayudar a mantener la función respiratoria en personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y otras enfermedades neuromusculares. El objetivo final es identificar nuevos biomarcadores y posibles terapias que permitan detectar y tratar de manera más efectiva la pérdida de capacidad respiratoria que acompaña estas patologías. Este proyecto ha sido uno de los 60 seleccionados entre casi un centenar de candidaturas de grupos de investigación expertos en enfermedades respiratorias.

Las enfermedades respiratorias asociadas a la disfunción neuromuscular, como la ELA, son una de las principales causas de complicaciones y de mortalidad entre las personas afectadas por estas afecciones. La ELA es una enfermedad neurodegenerativa grave que afecta a las neuronas motoras y provoca una degeneración progresiva del sistema nervioso, con un impacto directo en la capacidad de movimiento y en la respiración, donde se ve afectado el diafragma, esencial para la ventilación pulmonar. El músculo más afectado es el diafragma, esencial para la ventilación pulmonar.

Complicaciones respiratorias, un síntoma

Uno de los primeros puntos en los que se manifiesta la disfunción en los pacientes con ELA es la unión neuromuscular, es decir, el punto de contacto entre las neuronas motoras y las células musculares. En esta etapa inicial, la desestabilización sináptica se produce antes que la degeneración de las neuronas motoras y la atrofia muscular, incluido el diafragma. Esta pérdida progresiva de la función neuromuscular conlleva una reducción de la capacidad respiratoria y un aumento de las complicaciones respiratorias, que a menudo resultan fatales.

El proyecto seleccionado por La Marató, liderado por Maria Ángel Lanuza y las investigadoras del Grupo de Investigación de Histología y Neurobiología (UHNeurob) del Departamento de Ciencias Médicas Básicas de la URV, se centra en estudiar el papel de las mioquinas, unas citocinas secretadas por los músculos que desempeñan un papel clave en el mantenimiento del equilibrio entre el sistema nervioso y el muscular. Las mioquinas regulan la inflamación y el crecimiento muscular, pero también pueden influir en la función del diafragma, en su resistencia a la fatiga y, en definitiva, en la capacidad respiratoria de los pacientes con ELA. A pesar de su relevancia potencial, su impacto en la disfunción del diafragma y la fatiga muscular es todavía poco conocido y representa un campo de investigación por explorar.

Posibles nuevas terapias

Comprender mejor cómo actúan estas sustancias podría permitir identificar biomarcadores específicos de disfunción neuromuscular y mejorar el diagnóstico precoz de la ELA. Además, podría abrir la puerta a nuevas terapias personalizadas que tengan en cuenta factores como el sexo o la mutación genética de cada paciente, que influyen en la progresión y en la respuesta a los tratamientos.

La investigación también es especialmente relevante para aquellos pacientes que sufren una pérdida progresiva de la función respiratoria y para los cuales los tratamientos actuales se centran casi exclusivamente en el soporte ventilatorio. En este sentido, el estudio de las mioquinas y su relación con la función del diafragma podría contribuir a desarrollar nuevos enfoques terapéuticos que mejoren la calidad y la esperanza de vida de los pacientes con ELA y otras enfermedades respiratorias asociadas a la disfunción neuromuscular.